Η έρευνα I-WISh, που διεξήχθη στο πλαίσιο συνεργασίας μεταξύ ειδικών στην ΙΘΠ ανά τον κόσμο, ομάδων ασθενών και της Novartis, έχει ως στόχο να αποκαλύψει τις επιπτώσεις της ΙΘΠ στην καθημερινή ζωή των ασθενών και τις αντιλήψεις τους σχετικά με τη θεραπεία και τη διαχείριση της κατάστασης τους.
Τα αποτελέσματα της ενδιάμεσης ανάλυσης της έρευνας σε περισσότερους από 1.300 ασθενείς με ΙΘΠ αποκάλυψαν τις ανησυχίες τους για τις επιπτώσεις της ΙΘΠ στην ποιότητα της ζωής τους. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα, περισσότεροι από το ένα τρίτο (36%) των ασθενών δήλωσαν ότι η ΙΘΠ είχε σοβαρές επιπτώσεις στη συναισθηματική τους κατάσταση και 28% των ασθενών ανέφεραν ότι σε κάποιες περιπτώσεις δεν μπόρεσαν να πάνε στην εργασία τους λόγω των συμπτωμάτων. Περίπου τα δύο τρίτα των ασθενών ανέφεραν ότι η κόπωση ήταν το πλέον σοβαρό σύμπτωμα κατά τη διάγνωση (71%) και κατά την ολοκλήρωση της έρευνας (64%).
“Η έντονη κόπωση, ειδικότερα, αναφέρθηκε από πολλούς ασθενείς ως το δυσκολότερα αντιμετωπίσιμο σύμπτωμα της ΙΘΠ», δήλωσε η Δρ. Nichola Cooper, MD, λέκτορας στο Hammersmith Hospital, Imperial College London, Λονδίνο, Ηνωμένο Βασίλειο, και Πρόεδρος της Συντονιστικής Επιτροπής της I-WISh. “Αυτό συνιστά ένα σημαντικό μήνυμα για τους παρόχους υπηρεσιών υγείας που παρακολουθούν ασθενείς με αυτή τη σπάνια νόσο. Η ΙΘΠ δεν αφορά μόνο στους μώλωπες και τον κίνδυνο αιμορραγίας».
Η Συντονιστική Επιτροπή της I-WISh δημιούργησε τον δείκτη ITP Life Quality Index (ILQI), ένα εργαλείο το οποίο αποτελείται από δέκα ερωτήσεις και το οποίο σχεδιάστηκε για να βοηθήσει στην ποσοτικοποίηση και την παρακολούθηση των επιπτώσεων στην ποιότητα της ζωής των ασθενών με ΙΘΠ. Το ILQI εγκυροποιήθηκε αρχικά σε ποιοτικές αναλύσεις προτού παρουσιαστεί στην έρευνα I-WISh και θα προσφέρει στους κλινικούς ιατρούς τη δυνατότητα να παρακολουθούν καλύτερα τα συμπτώματα πέρα από την αιμορραγία και να μην εξαρτώνται μόνο από τις μετρήσεις των αιμοπεταλίων κατά τη θεραπεία των ασθενών με ΙΘΠ.
“Ορισμένοι ασθενείς αντιλαμβάνονται ότι η κόπωση αποτελεί τόσο σημαντικό ζήτημα στην καθημερινή ζωή τους, μόνο αφού αυτή αντιμετωπιστεί με τη θεραπεία», δήλωσε η Δρ. Cooper. “Το εργαλείο ILQI θα βοηθήσει στην ακριβέστερη μέτρηση αυτής της βελτίωσης και θα μπορούσε επίσης να συμβάλει σημαντικά στην παρακολούθηση των επιπτώσεων της νόσου στην ποιότητα της ζωής των ασθενών, έτσι ώστε η παρακολούθηση να μη βασίζεται μόνο στις μετρήσεις των αιμοπεταλίων».
Σε γενικές γραμμές, οι δύο κύριοι θεραπευτικοί στόχοι που ανέφεραν οι ασθενείς ήταν η επίτευξη καλών αποτελεσμάτων στις αιματολογικές εξετάσεις (79%) και η αύξηση των επιπέδων ενέργειας (55%).
“Τα αρχικά δεδομένα από την έρευνα I-WISh αποκαλύπτουν πώς μια σπάνια αιματολογική νόσος, όπως είναι η ΙΘΠ, μπορεί να επηρεάσει σε μεγάλο βαθμό την ικανότητα λειτουργίας του ασθενούς στην καθημερινή του ζωή», δήλωσε ο Δρ. Samit Hirawat, Επικεφαλής του Novartis Oncology Global Drug Development. “Πιστεύουμε ότι αυτά τα αποτελέσματα καταδεικνύουν ότι, πέρα από την ιατρική, οι ασθενείς με ΙΘΠ αναζητούν στήριξη, συμπαράσταση και κατανόηση από το οικογενειακό και φιλικό περιβάλλον, προκειμένου να εξασφαλίσουν μια όσο το δυνατόν καλύτερη ποιότητα ζωής. Πρόκειται για σημαντικές διαπιστώσεις και θα φροντίσουμε να τις εντάξουμε στα προγράμματα και στις υπηρεσίες που αναπτύσσουμε για να προσφέρουμε μεγαλύτερη στήριξη σε αυτή την ομάδα ασθενών».
Η Παγκόσμια Έρευνα για τις Επιπτώσεις της ΙΘΠ “I-WISh»
Η διεθνής έρευνα I-WISh αποτελεί μια διατμηματική έρευνα στην οποία συμμετείχαν 1.400 ασθενείς με ΙΘΠ και 480 πάροχοι υπηρεσιών υγείας που παρακολουθούν ασθενείς με αυτή τη νόσο από 14 χώρες (Αίγυπτος, Γαλλία, Γερμανία, Ηνωμένο Βασίλειο, ΗΠΑ, Ιαπωνία, Ινδία, Ισπανία, Ιταλία, Καναδάς, Κίνα, Κολομβία, Νορβηγία, Τουρκία). Τα αποτελέσματα της ενδιάμεσης ανάλυσης αφορούσαν σε περισσότερους από 1.300 ασθενείς από 13 χώρες, οι οποίοι συμπλήρωσαν ένα ερωτηματολόγιο στο διαδίκτυοξεκινώντας από τον Ιανουάριο του 2018, με σκοπό να μετρηθούν τα σχετιζόμενα με την ΙΘΠ συμπτώματα και οι επιπτώσεις της στην καθημερινή ζωή των ασθενών, καθώς και οι αντιλήψεις τους σχετικά με την αντιμετώπιση και τη θεραπεία της κατάστασης τους. Περαιτέρω αποτελέσματα της έρευνας θα ανακοινωθούν αργότερα εντός του έτους.
Ο δείκτης ποιότητας ζωής για άτομα με ΙΘΠ “ITP Life Quality Index (ILQI)»
Ο δείκτης ILQI διαμορφώθηκε αρχικά από κλινικούς εμπειρογνώμονες και βασίζεται σε συνεντεύξεις με ασθενείς, οι οποίες πραγματοποιήθηκαν για να συγκεντρωθούν στοιχεία που θα επιβεβαιώνουν την εγκυρότητα του περιεχομένου, ειδικότερα όσον αφορά στη συνάφειά τους με τα υπό εξέταση ζητήματα. Πριν από τη διεξαγωγή των συνεντεύξεων διερευνήθηκε η βιβλιογραφία, προκειμένου να εξασφαλιστεί ότι ο δείκτης ILQI αποτυπώνει συναφείς έννοιες.
Η μέθοδος
Διεξήχθησαν δεκαπέντε συνεντεύξεις με Βρετανούς ασθενείς με ΙΘΠ, οι οποίοι συμμετείχαν μέσω του Συλλόγου Στήριξης Ασθενών με ΙΘΠ του Ηνωμένου Βασιλείου. Οι ασθενείς κλήθηκαν να απαντήσουν σε ερωτήσεις ανοικτού τύπου με στόχο να μιλήσουν αυθόρμητα για την εμπειρία τους και στη συνέχεια ακολούθησαν ερωτήσεις που διερευνούσαν εις βάθος τις περιοχές ενδιαφέροντος. Στο πλαίσιο των συνεντεύξεων πραγματοποιήθηκε και γνωστική προσέγγιση επαναπροσδιορισμού του δείκτη ILQI με τη χρήση της μεθόδου “σκέφτομαι μεγαλόφωνα», προκειμένου να αξιολογηθεί η κατανόηση και η συνάφεια των στοιχείων, των οδηγιών και των πιθανών παρεχόμενων απαντήσεων. Ακολούθησε ανάλυση των απομαγνητοφωνημένων απαντήσεων με τη χρήση τεχνικών θεματικής ανάλυσης.
Οι ασθενείς ήταν σε ποσοστό 67% γυναίκες, με μέση ηλικία 51,3 ετών (Τυπική Απόκλιση SD=17,4, εύρος 23-73) και διαφορετικά μορφωτικά επίπεδα. Από την ποιοτική ανάλυση διαπιστώθηκαν ποικίλες επιπτώσεις που σχετίζονται με την ΙΘΠ, όπως η κόπωση (93%), επιπτώσεις στην ψυχολογική κατάσταση (π.χ. άγχος [80%]), επιπτώσεις στην καθημερινότητα (π.χ. αδυναμία στη συμμετοχή σε αθλήματα [100%]), επιπτώσεις στην εργασία (π.χ. απουσίες [40%]), οικονομικές επιπτώσεις (π.χ. ώρες εργασίας [40%]) και κοινωνικές επιπτώσεις (π.χ. σχέσεις με την οικογένεια [60%]).
Η Αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα (ΙΘΠ)
Η αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα (ΙΘΠ) είναι μια σπάνια και δυνητικά σοβαρή αιματολογική νόσος που χαρακτηρίζεται από την αυξημένη καταστροφή και τη μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων, τα οποία είναι κύτταρα του αίματος που διευκολύνουν τη σωστή πήξη του αίματος. Τα άτομα με ΙΘΠ συχνά εμφανίζουν πορφυρού χρώματος μώλωπες ή μικροσκοπικού μεγέθους κόκκινες ή πορφυρές κηλίδες στο δέρμα. Επίσης εμφανίζουν συμπτώματα όπως αιμορραγία από τη μύτη, αιμορραγία από τα ούλα στη διάρκεια οδοντιατρικών εργασιών, ή άλλες μορφές αιμορραγίας που δεν είναι εύκολο να αντιμετωπισθούν. Η πιθανή μείωση των αιμοπεταλίων ενδέχεται επίσης να δυσχεράνει την εργασιακή ικανότητα και να προκαλέσει συναισθηματική δυσφορία ή αμηχανία στο άτομο με ΙΘΠ λόγω των ορατών συμπτωμάτων.
Η αυτοάνοση θρομβοπενία ταξινομείται βάσει της διάρκειας της νόσου από τη διάγνωση σε νεοδιαγνωσθείσα (0-3 μήνες), εμμένουσα (3-12 μήνες) και χρόνια (>12 μήνες). Η χρόνια ΙΘΠ είναι πιθανότερο να εμφανιστεί σε ενήλικες και οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες.
Στόχος της θεραπείας της ΙΘΠ είναι η διατήρηση ενός ασφαλούς επιπέδου αιμοπεταλίων ικανού να περιορίσει τον κίνδυνο αιμορραγίας.
Η θεραπεία προσδιορίζεται από τα επίπεδα των αιμοπεταλίων και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, χορηγείται φαρμακευτική αγωγή η οποία μεταβάλλει την προσβολή των αιμοπεταλίων από το ανοσοποιητικό σύστημα, έτσι ώστε να αντιμετωπιστεί η αιμορραγία στα ενήλικα άτομα.
